تومورهای مغزی به دو دسته : ۱- خوش خیم و ۲- بدخیم دسته بندی میشوند.
هرچند سیر درمانی – طول عمر – عاقبت بیمار و علائم بیمار در بین هر دو دسته تومورها تمایز خیلی واضحی ندارند و نمیتوان یک مرز مشخصی بین دو دسته تومور کشید چه بسا یک تومور خوش خیم واسطه محل قرارگیری در مرز رفتار و تابلو شبیه یک تومور بدخیم را داشته باشد و حتی با یک تومور بدخیم بیمار سالها بدون علامت زندگی کند.
علائم تومور مغزی :
علائم بیمار از یک بیمار بدون علامت تا شدیدترین درگیریهای حسی و حرکتی متغیر است. علائم تومور بسته به محل تومور بسیار متفاوت است. چنانچه در مناطق کم اهمیتتر مغزی (به اصطلاح مناطق خاموش مغزی) رشد کند میتواند هیچگونه علامتی نداشته باشد، ولی به صورت کلی علائم شایع تومور میتواند شامل : سردرد – تهوع – استتفراغ – علائم حسی و حرکتی – اختلال بینایی – تشنج – تغییر حافظه – اختلال ترشح هورمون – اختلال تعادل – سرگیجه – اختلال شنوایی و اختلال تکلم میباشد.
تومورهای شایع خوش خیم مغزی عبارتند از :
مننژیوما– کوردوما– پاپیلوما – اپیدرموئید – درموئید – هامارتوما و تومورهای هیپوفیز
با توجه به شیوع بیشتر تومور مننژیوما و تومورهای هیپوفیز به توضیح مختصری درباره آنها میپردازیم.
مننژیومـا
در هر نقطهای از مغز رؤیت میشود و ناشی از سلولی ArachraidCapcel میباشد. علت و ایدئولوژی این تومور دقیقاً مشخص نیست هر چند دلایل شامل :
ویروسها، عفونتها، تروماها، مواد کنسروژن و اختلالات ژنتیک وRadiation در اتیولوژی تومور ذکر شده است.
در هر نقطهای از مغز میتواند یافت شود- منیژیوم هرچند این تومور در دسته تومورهای خوشخیم طبقهبندی میشود ولی فرمهایی از این تومور نمای بدخیم و رفتار بدخیم دارند.
مهمترین فاکتور در درمان این نوع تومور محل تومور و پاتولوژی اولیه تومور است.
در صورتی که تومور در مجاورت مناطق حساس و حیاتی مغز باشند و امکان پرداختن کامل تومور امکانپذیر نباشد نتیجه درمان و عمل جراحی خوب نخواهد بود. و میتواند رفتاری شبیه تومورهای بدخیم داشته باشد.
روش درمانی ارجح و انتخابی در درمان این نوع تومور عمل جراحی است در صورت عدم امکان جراحی گامانایف میتواند نقش ایفا کند.
میزان برداشتن تومور بستر اولیه تومور نقش مهمی در موفقیت جراحی و عود تومور ایجاد کند. تومور بالینی به صورت کامل برداشته شود. و بستر (دورای درگیر شده توسط تومور) بایستی به صورت کامل تخلیه شود. گاهاً در بعضی از انواع این تومور به علت مجاورت با مناطق حساس مغز امکان برداشتن بستر اولیه تومور شاید بسیار مشکل باشد.
سایر تومورهایمغز که از شیوعکمتری برخوردارندشامل اپیدرموئید- درسوئیدکیتها- هامارتومها- نگرموس تومور
به صورت کلی تومورهای مغز رفتار تومور شامل یک طیف میشود و به صورت کلی خوشخیم مطلق و بدخیم مطلق نداریم. و حتی در توورهای بدخیم مغزی سیر تومور و عاقبت بیمار میتوانند یک طیف بسیار وسیع را شامل شود.
تقسیمبندی کلی تومورها
تومورهای گلیوما در این دسته از تومورها چندین زیرگروه تقسیم میشود که
- low grade glioma grade I,ii
آستروسیتوما، الیگودندروگلیوما، میکسگلیوما
- high grade glioma grade 3, 4
آناپلاستیکگلیوما، گلیوبلاستوما، گلیوسارکوما، الیگودنروگلیوما بدخیم
طول عمر بیمار: با درجه تومور نسبت معکوس دارد.
در ایجاد رشد تومورهای مغزی و میزان تهاجم و رشد تومورها- فاکتورهای متعددی ذکر شده است.
EpithelialG (EPGF)
Crowth faetor (GF)
- GF Rectoor TGF ,fibroblast Growth Factor (FGF)
Insulin. Like growth factor
در میان فاکتورهای ذکر شده فوق هر یک در بعضی انواع از تومورها میتواند باعث رشد و بروز اثرات تهاجمی و یا میزان بدخیمی تومور باشد. به طور مثال PDGF, PDCFR در آنژیوژنزیس و رشد اپاندیدوم و آستروسیتوم نقش دارد.
تصمیمگیری درباره میزان بدخیمی و درجهبندی تومورها علاوه بر فاکتورهای ذکر فوق از قبیل سیتوز- آتیپی سلول- نکروز
با سایر موارد دیگر از قبیل تهاجم به بافتهای اطراف میکرو و اسکولار به وایفراسیون- وجود یا عدم وجود مارکرها از قبیل
Germ Cell Tumors (ژرم سل تومورها):
این تومورها به طور کلی مارکرهای فعال از قبیل B MCV , P ALP , CK . AFP ترشح میکنند.
این تومورها دستهای از تومورهایی را شامل میشوند که بیشتر در قاعده و خط وسط مغز شامل Basal ganglia تالاموس دیده میشوند. به طور کلی عاقبت تــومورهای non germinoma بدتر از germinoma میباشد. عاقبت بیمار به طور ارتباط تنگاتنگی و میزان برداشتن تومور حین جراحی دارد.
ژرم سل تومورها به چند دسته کلی تقسیم میشوند:
- ژرمینوما
- تراتوما
- یوک ساک تومور
- امبریونال کوریوکارسینوما
- کوریوکارسینوما
از علائم شایع این تومور:
سردرد- تاری دید میباشد. پیش آگهی و عاقبت بیمار ارتباط تنگاتنگی با میزان برداشتن تومور در حین جراحی دارد.
تومور هیپوفیز
شامل چندین دسته تومور ناشیاز سلولهای طبیعی ترشحکننده هورمونهای هیپوفیزی میباشند که با توجه به نوع هورمون مترشحهمیتوانند علائم خاصیرا ایجاد کنند.
GHAdenoma
که با علائم بزرگی انتها شامل دست و پاها و چانه و ضمخت شدن صورت میشود که در کل هورمون GH– یا هورمون رشد باعث رشد تمامی سلولهای بدن خواهد شد. از قبیل بافت استخوانی- بافت همبندی لیکامانی و به صورت کلی در تمام بدن تظاهرات بیماری قابل رؤیت خواهد بود.
قند خون- تنگی کانال نخاعی در تمام طول ستون فقرات دیابت درگیریهای عصبی و درگیر شدن رشتههای عصبی در محل خروج از کانال
این نوع تومور میبایستی در اسرع وقت تحت درمان جراحی قرار گیرد.
پرولاکتینوما
این هورمون باعث ترشح از نوک سینه دکالاکتوره و بروز اثرات هورمونی در تخمدانها و تغییرات سیکل پریودی در خانمها و نازایی خواهد شد.
درمان این تومور در مرحله اول دارویی است ولی در شرایطی روش جراحی میبایستی برای بیمار انجام گیرد.
تومور کوشینگ
از اثرات هورمونی این تومور باعث فشار خون- دیابت و اثرات فراوانی که کورتون طولانی مدت و با دوز بالا در بدن ایجاد میکند میگردد که روش جراحی در این تومور روش ارجح است.
تومورهای (non-functional)
تومورهایی که هورمون فعال ترشح نمیکنند ولی به علت بزرگ شدن اثرات فشاری روی بافتهای حساس نیاز به درمان جراحی دارند.
در تومورهای هیپوفیز:
به صورت کلی جراحی انتخاب اول است ولی در صورتی که امکان جراحی نباشد گامانایف در شرایط خاص قابل انجام است. هر چند عوارض گامانابف و اثرات آن قابل بحث است. البته در مورد پرولاکتیوما درمان اول روش دارویی است.
روشهای جراحی
- از طریق جمجمه (کرانیوتومی)۲. از طریق بینی (ترنسنازال)و یا روش اندوسکوپی باشد (بسته به نظر و اولویت جراح ) و اصولاً نتایج جراحی قابل قبول و دلخواه است.
تومورهای ناحیـه خلفی مغز
شامل شوانوما، مننژیوما، نوریوما، کوردوما ، گلیوما ، سارکوما ، گلوموس، ژوگولاریس، درموئیک و اپیدرموئید.
در بین این تومورها، تومور شوانوما و اکوستیک نورینوما و مننژیوما :
با توجه به نزدیکی درگیری عصب هفتم و هشتم صورتی از اهمیت بیشتری برخوردار است. البته تمامی تومورهای این منطقه در صورت فشاری روی اعصاب مغزی میتوانند دارای اهمیت ویژه باشند.
تومور شوانوها و اکوستیک نورینوما
در مراحل اولیه بیماری به صورت گزگز صورت و یا وزوز گوش تظاهر میکند ولی با بزرگتر شدن تومور باعث کری و فلج عصب صورت و حتی فلج نیمه بدن میشود.
درمان جراحی در این تومور نقش و انتخاب اول است و هرچه تمامی در اندازههای کوچکتر تحت عمل جراحی قرار گیرد نتایج عمل بهتر است. در اندازههای زیر cm2.5 نتایج عمل تا ۸۵% میتواند عالی باشد. ولی با افزایش سایز به بالای cm5 میتواند تا ۵۰% باعث آسیب عصبی همراه باشد. گامانایف و رایوسرجری در درمان این تومور میتواند نقش داشته باشد به عنوان درمان کمکی به دنبال جراحی.
تومورهای بدخیم
این تومورها طیف گستردهای را در برمیگیرند ، از تومورهایی با درجه بدخیم بسیار پایین تا تومورهای با درجهی بدخیمی بسیار بالا .
در پیش آگهی و عاقبت بیمار فاکتورهای زیر موثر است:
- درجه بدخیمی تومور
- محل قرارگیری تومور
- سن و شرایط عمومی بیمار
تومورهای شایع بدخیم مغز عبارتند از :
- گلیوما
- آستروسیتوما
- سارکوما
- ژرم سل تومور
- کرانیوفارنژیوما
- پی نت تومورها (P NET TUMOR)
در تعیین میزان بدخیمی تومورها فاکتورهای متعددی نقش دارند از قبیل :
- میتوز سلولی
- آ تی پی سلولی
- نکروز
- تهاجم به بافتهای اطراف
- واسکولاریزاسیون
- وجود یا عدم وجود مارکرهای سلولی از قبیل G.F.A.P ، S100 Protein – NEGF – ALP–AFP–Trans Tyretin
طول عمر بیمار هر یک از انواع مختلف تومورها میتواند بسیار متفاوت باشد. بیمار میتواند از یک طول عمر چندماهه تا حتی طول عمر طبیعی را داشته باشد.
در بدخیمی تومورها چندین فاکتور میتواند تأمینکننده باشد.
- شکل هسته
- میزان میتوز سلولی
- آتیپی و شکل سلولی
- مارکرهای سلولی
تومورهای گلیوم و آستروسیتوم :
این دسته از تومورها جزء شایعترین تومورهای مغزی میباشد، در بین این تومورها بیمارانی با عاقبت بسیار مطلوب از قبیل پیلوسیستیک ، آستروسیتوما، وجود دارد که طول عمرهای طولانی تا ۳۰ سال هم میتوانند داشته باشند.
در طرف مقابل تومورهای با درجه بدخیمی بسیار بالا از قبیل GBM وجود دارد که با تمام مراحل درمانی طول عمر بیمار بیش از ۶ ماه نخواهد بود.
تقسیم بندی تومورهای گلیوم و آستروسیتوم بر اساس WHO
پیلوسیستیک آستروسیتوما | Grade 1آتیپی سلولی ( )میتوز سلولی(–) نکروز (-)
| آناپلاستیک اپاندیموما | Grade 3آتیپی سلولی ( )میتوز سلولی(+) نکروز (-)
|
دسموپلاستیک اینفتایل آستروسیتوما | اپاندیموبلاستوما | ||
ساب اپاندیموما | آناپلاستیک اولیگودندروگلیوما | ||
ژانت سل آستروسیتوما | گلیوماتوزیس سربری | ||
پلئومورفیک گزانتوآستروسیتوما | آناپلاستیک آستروسایتوما | ||
کروئید پلکسوس پاپیلوما | کروئید پلکسوس کارسینوما | ||
گانگیلیو سایتوما | |||
دسموپلاستیک نورو اپیتلیال تومور DNET)) | |||
میکسوپاپیلاری اپاندیموما | |||
پینوسایتوما | Grade 2آتیپی سلولی ( )میتوز سلولی( ) نکروز (-)
| گلیوبلاستوما مولتی فرم۱- اولیه ۲- ثانویه | Grade 4آتیپی سلولی (+)میتوز سلولی(+) نکروز (+)
|
پلوئومورفیک گزانتوآستروسیتوما | |||
نوروسایتوما | |||
اولیگو دندرو گلیوما | |||
اپاندیموما | |||
دیفیوز فیبریلاری آستروسیتوما |